ανοσοποιητικό σύστημα
ανοσοποιητικό σύστημα

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας παρεμβαίνουν στην υγιή λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, το σώμα είναι λιγότερο ικανό να αντιμετωπίσει τις επιθέσεις από βακτήρια, ιούς ή μύκητες.

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορεί να προκαλέσουν συχνές λοιμώξεις στο γαστρεντερικό σωλήνα, τα ιγμόρεια, τα αυτιά ή τους πνεύμονες. Μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε πιο σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις.

Υπάρχουν πολλές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας και επηρεάζουν το σώμα με διαφορετικούς τρόπους. Οι πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι γενετικές. Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να περάσουν από τους γονείς στα παιδιά μέσω γενεών. Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει περισσότερες από 400 από αυτές τις γενετικές διαταραχές.

Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να εμφανίσουν δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας λόγω ασθένειας, μόλυνσης ή υποσιτισμού. Ορισμένες θεραπείες – όπως η χημειοθεραπεία, η θεραπεία με ανοσορυθμιστή ή η χειρουργική επέμβαση – μπορεί επίσης να είναι αιτία.

Αυτό το άρθρο συζητά τις αιτίες, τους παράγοντες κινδύνου, τα παραδείγματα και τα συμπτώματα διαφορετικών τύπων διαταραχών ανοσοανεπάρκειας.

 

ανοσοποιητικό σύστημα
ανοσοποιητικό σύστημα

 

Τι επηρεάζουν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθά τους ανθρώπους να καταπολεμήσουν τα παθογόνα που εισβάλλουν στο σώμα τους. Δύο μέρη συνθέτουν το ανοσοποιητικό σύστημα: έμφυτες και προσαρμοστικές ανοσίες.

Η έμφυτη ανοσία είναι η πρώτη γραμμή άμυνας ενάντια στις λοιμώξεις που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του δέρματος και των βλεννογόνων. Αυτοί οι ιστοί φραγμού και τα κύτταρα του ανοσοποιητικού τους εμποδίζουν τις λοιμώξεις να εξαπλωθούν βαθύτερα στο σώμα.

Τα κύτταρα του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος ενεργοποιούν επίσης μια πιο ειδική και μακροχρόνια ανοσοαπόκριση που ονομάζεται προσαρμοστική ανοσία. Ορισμένοι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων περικλείουν, καταπίνουν και σκοτώνουν βακτήρια ή ιούς ως μέρος της πρώτης γραμμής άμυνας.

Η προσαρμοστική ανοσία αποτελείται από Τ κύτταρα που μπορούν να επιτεθούν απευθείας στον μολυσματικό παράγοντα ή να βοηθήσουν τα Β κύτταρα που παράγουν αντισώματα παθογόνου για να βοηθήσουν στην εκρίζωση της αιτίας μιας λοίμωξης.

Ο μυελός των οστών κάνει τα κύτταρα απαραίτητα για το ανοσοποιητικό σύστημα να κάνει τη δουλειά του. Τα Β κύτταρα ωριμάζουν στον μυελό και τα Τ κύτταρα ωριμάζουν στον θύμιο αδένα, ο οποίος είναι ένας αδένας που βρίσκεται πίσω από το οστό του μαστού.

Στη συνέχεια, τα ώριμα κύτταρα μετακινούνται στον σπλήνα και στους λεμφαδένες, όπου περιμένουν το σήμα για την καταπολέμηση της μόλυνσης. Αυτά τα κύτταρα μπορούν επίσης να μετακινηθούν και να παραμείνουν σε τοποθεσίες για την καλύτερη ανίχνευση και καταπολέμηση μολυσματικών παραγόντων που εισέρχονται στο σώμα. Αυτοί οι τομείς περιλαμβάνουν:

  • μάτια
  • μύτη
  • στόμα
  • έντερο

Τα άτομα που έχουν διαταραχή ανοσοανεπάρκειας έχουν πρόβλημα με ένα ή περισσότερα από τα συστατικά του ανοσοποιητικού τους συστήματος.

Κάποτε οι επιστήμονες θεωρούσαν ότι αυτές οι διαταραχές ήταν σπάνιες. Ωστόσο, τα καλύτερα διαγνωστικά εργαλεία και η κατανόηση δείχνουν ότι μπορεί να είναι πιο διαδεδομένα. Στην πραγματικότητα, έως και 1 στους 1.200-2.000 ανθρώπους θα μπορούσε να έχει πρωτοπαθή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας.

Η διαταραχή ανοσοανεπάρκειας που εμφανίζεται πιο συχνά είναι η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια. Περίπου 1 στους 25.000 ανθρώπους το έχει.

 

Τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας

Οι δύο κύριοι τύποι διαταραχών ανοσοανεπάρκειας είναι πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς. Μέσα σε αυτές τις κατηγορίες, υπάρχουν διακρίσεις.

 

Ψυχοσωματική Ασθένεια
Ασθένεια

 

Μεταξύ των πρωτογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, υπάρχουν:

  • ελλείψεις αντισωμάτων που δημιουργούν χαμηλά επίπεδα ενός μόνο τύπου κατηγορίας αντισωμάτων
  • συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες που δημιουργούν χαμηλά επίπεδα περισσότερων της μιας κατηγορίας αντισωμάτων
  • συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες με καταστάσεις όπως το έκζεμα
  • σοβαρές συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες που αφορούν τόσο έμφυτες όσο και προσαρμοστικές δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος
  • φαγοκυτταρικά ελαττώματα που εμποδίζουν τα λευκά αιμοσφαίρια να καταπιούν και να καταστρέψουν ένα παθογόνο
  • ελλείψεις συμπληρώματος που περιλαμβάνουν χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο σύστημα του συμπληρώματος
  • κυτταρική ανοσολογική ανεπάρκεια ή έμφυτες διαταραχές ανοσίας που εμποδίζουν τους ανθρώπους να καταπολεμήσουν τις λοιμώξεις χωρίς αντισώματα
  • μια ανοσολογική απορρύθμιση που προκαλεί δυσλειτουργία πολλών ανοσοποιητικών συστημάτων

Οι διαταραχές δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας έχουν παρόμοια βασικά συμπτώματα με τις πρωτογενείς διαταραχές. Το πώς εξελίσσονται αυτές οι συνθήκες εξαρτάται από τις συνθήκες που οδήγησαν στην ανάπτυξή τους.

Για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να έχει ανοσοανεπάρκεια που προέκυψε από χημειοθεραπεία. Ένα άλλο άτομο μπορεί να έχει ανοσοανεπάρκεια που προήλθε από τον ιό HIV. Αυτά τα άτομα μπορεί να έχουν διαφορετικά συμπτώματα και να χρειάζονται διαφορετική θεραπεία.

 

Σημάδια και συμπτώματα

Οι παραλλαγές στις διαταραχές ανοσοανεπάρκειας σημαίνουν ότι τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Το πιο βασικό σύμπτωμα είναι η τάση για επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι σοβαρές, να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και να διαρκέσουν περισσότερο από το αναμενόμενο.

Ακολουθούν ορισμένα άλλα γενικά ζητήματα που μπορεί να υποδηλώνουν διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:

  • απώλεια βάρους
  • αργή ανάπτυξη (στα παιδιά)
  • πρησμένοι αδένες
  • αναιμία
  • χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων
  • πρησμένες αρθρώσεις
  • συχνά αποστήματα
  • φλόγωση της μεμβράνης των βλεφάρων
  • εξανθήματα
  • τροφικές αλλεργίες
  • προβλήματα με τα ούλα
  • ασυνήθιστες ή ευκαιριακές λοιμώξεις

Τα συμπτώματα μιας διαταραχής ανοσοανεπάρκειας συνδέονται άμεσα με το προσβεβλημένο τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος. Όταν η διαταραχή επηρεάζει τα Β κύτταρα, για παράδειγμα, ένα άτομο μπορεί να εμφανίσει επαναλαμβανόμενες βακτηριακές λοιμώξεις. Από την άλλη πλευρά, όταν η διαταραχή επηρεάζει τόσο τα Β όσο και τα Τ κύτταρα, ένα άτομο μπορεί να κολλήσει λοιμώξεις από μύκητες, βακτήρια ή ιούς. Οι ειδικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας έχουν ορισμένες συσχετίσεις. Για παράδειγμα:

Οι ελλείψεις αντισωμάτων συνδέονται με συχνές λοιμώξεις από βακτήρια. Τα φαγοκυτταρικά ελαττώματα μπορεί να οδηγήσουν σε αργή επούλωση πληγών και σε ομάδες κυττάρων του ανοσοποιητικού που ονομάζονται κοκκιώματα.

Ορισμένες μορφές ανεπάρκειας συμπληρώματος μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατικές λοιμώξεις. Άτομα με άλλες μορφές μπορεί να είναι επιρρεπή σε αυτοάνοσες καταστάσεις. Η απορρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης αυτοάνοσης πάθησης ή καρκίνου.