Γυναίκα & Υγεία Παθήσεις

Καθαρή απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (PRCA): Επιλογές θεραπείας

αναιμία
αναιμία

Η διάγνωση για καθαρή απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (PRCA) χωρίζεται σε δύο μέρη. Πρώτα διαγιγνώσκεται η ίδια η PRCA. Μετά από αυτό, είναι σημαντικό να εντοπίσετε τυχόν υποκείμενες αιτίες. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα λάβει το ιατρικό ιστορικό σας, ρωτώντας σας για πράγματα όπως τα τρέχοντα συμπτώματα και τα προηγούμενα ιατρικά σας προβλήματα. Αυτά μπορούν να δώσουν ενδείξεις για τη διάγνωση.

Εργαστηριακές Δοκιμές

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι επίσης απαραίτητες για τη διάγνωση . Μια σημαντική, στενά συνδεδεμένη ομάδα εξετάσεων, που ονομάζεται πλήρης εξέταση αίματος (CBC) μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη. Αυτή είναι μια βασική δοκιμή σε πολλές διαφορετικές ιατρικές καταστάσεις, αλλά μπορεί να δείξει ότι υπάρχει αναιμία. Μπορεί επίσης να δώσει στοιχεία για τον τύπο της αναιμίας.

Για παράδειγμα, στην PRCA, τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν το ίδιο μέγεθος με το κανονικό, απλά δεν υπάρχουν τόσα πολλά από αυτά. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης αποκαλούν αυτόν τον τύπο αναιμίας «νορμοκυτταρική» αναιμία. Η PRCA είναι μόνο μία πιθανή αιτία για τη νορμοκυτταρική αναιμία. Αντίθετα, η αναιμία που προκαλείται από έλλειψη σιδήρου κάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια να είναι μικρότερα από το κανονικό.

Μια άλλη κλειστή σχετική εξέταση αίματος, που ονομάζεται μέτρηση δικτυοερυθροκυττάρων, δείχνει ότι το σώμα σας δεν παράγει αρκετά νέα ερυθρά αιμοσφαίρια (όπως κανονικά θα έκανε μέσα στο μυελό των οστών σας).

Για να διαγνώσετε σίγουρα PRCA, μπορεί επίσης να χρειαστείτε βιοψία μυελού των οστών. Λαμβάνοντας ένα δείγμα του μυελού των οστών σας, ένας παθολόγος (ιατρός που εξετάζει αίμα και ιστούς για να εντοπίσει και να μελετήσει ασθένειες) μπορεί να δει, ότι δεν παράγετε νέα ερυθρά αιμοσφαίρια εκεί, όπως θα έπρεπε κανονικά.

Μπορεί να χρειαστούν άλλες εξετάσεις σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, εν μέρει ανάλογα με την πιθανολογούμενη αιτία. Για παράδειγμα, μπορεί να χρειαστείτε μια εξέταση αίματος για να ελέγξετε για λοίμωξη από τον παρβοϊό Β19. Ή, εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης ανησυχεί για ένα θυμώμα, μπορεί να χρειαστείτε μια τομογραφία με υπολογιστή (CT) του θώρακα σας.

anemia
Αναιμία

Θεραπευτική αγωγή

Η κύρια θεραπευτική προσέγγιση για τα περισσότερα άτομα που έχουν PRCA, είναι η ανοσοκαταστολή. Αυτό σημαίνει απλώς, ότι θα λάβετε φάρμακα για να μειώσετε την ανώμαλη επίθεση του ανοσοποιητικού σας συστήματος στην ανάπτυξη ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Μερικές θεραπείες σε αυτή την κατηγορία περιλαμβάνουν:

  • Κορτικοστεροειδή
  • Neoral (κυκλοσπορίνη, ένας από τους πιο αποτελεσματικούς παράγοντες για την PRCA)
  • Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη)
  • Azapres (αζαθειοπρίνη)
  • Purixan (6-μερκαπτοπουρίνη)
  • Διαχείριση κινδύνων από ανοσοκατασταλτικά

Δυστυχώς, τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να έχουν παρενέργειες. Ένα σημαντικό είναι ότι μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ορισμένων λοιμώξεων. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας βοηθήσει να σας παρακολουθεί και να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε αυτούς τους κινδύνους.

Τα άτομα που είχαν PRCA από ορισμένες συγκεκριμένες αιτίες μπορεί να χρειαστούν και άλλες θεραπείες. Μερικά παραδείγματα είναι:

  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη για άτομα με PRCA από τον παρβοϊό
  • Χειρουργική αφαίρεση θυμώματος, εάν υπάρχει
  • Θεραπεία για μια υποκείμενη λοίμωξη (π.χ. με αντιβιοτικά)
  • Αφαίρεση ενός φαρμάκου που πιθανώς προκαλεί PRCA
  • Θεραπεία για μια υποκείμενη κακοήθεια που προκαλεί PRCA, όπως το λέμφωμα
anemia
Αναιμία

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν μετάγγιση αίματος, εάν η αναιμία είναι σοβαρή και δεν ανταποκρίνεται καλά σε άλλες παρεμβάσεις. Αυτό μπορεί να είναι ιδιαίτερα πιθανό για κάποιον με συγγενή PRCA.

Τα άτομα που χρειάζονται πολλές μεταγγίσεις μπορεί επίσης να χρειαστούν θεραπεία χηλίωσης. Αυτό είναι απαραίτητο για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου από το αίμα. (Το να κάνετε πολλές μεταγγίσεις μπορεί να βάλει πολύ σίδηρο στο αίμα, το οποίο μπορεί να είναι τοξικό.)

Ειδικές εκτιμήσεις για τη συγγενή PRCA

Τα παιδιά που έχουν συγγενή PRCA μπορεί επίσης να χρειαστούν πρόσθετες θεραπείες, όπως η ανθρώπινη αυξητική ορμόνη. Αυτό συμβαίνει, επειδή η χρήση κορτικοστεροειδών για μεγάλες χρονικές περιόδους μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξή τους. Κατά τη διάρκεια αυτής της θεραπείας, λαμβάνουν υγιή βλαστοκύτταρα από έναν δότη. Αυτό θα τους επέτρεπε να δημιουργήσουν δικά τους υγιή κύτταρα αίματος στο μέλλον. Αυτή η θεραπεία, εάν είναι επιτυχής, μπορεί να θεραπεύσει πλήρως την ασθένεια.